Sangue Azul

A família Fugate que se fixou numa região remota do Kentucky, EUA em 1820, teve 7 filhos, quatro deles azuis (Não, não eram Schtrumpfs, apesar da figura que está no post!). Como viviam numa região inóspita e de dificil acesso as possibilidades de namoro eram limitadas. Assim era frequente haver casamentos entre membros da mesma familia, alguns deles primos direitos. Isto possibilitou o aparecimento de mais gente azul à medida que o gene recessivo responsável por esta característica era herdado. Mais tarde com a chegada do progresso que possibilitou a migração de pessoas livremente, a característica genética dilui-se à medida que os membros da familia se iam casando com pessoas de diversas origens.
O último descendente azul desta familia, Benjamim Arnold Stacy, tem actualmente 30 anos e vive no Kentucky.

O problema hereditário desta familia é conhecido por metemoglobinemia- excesso de metemoblogina no sangue. A metemoglobina é a hemoglobina não oxigenada que tem cor azul (a cor que vemos quando olhamos para as nossas veias sob a pele). Estudos feitos na familia Fugate e descendentes mostraram que o excesso de metemoglobina era causado pela falta da enzima diaforase. A diaforase é a enzima responsável pela reconversão da metemoglobina em hemoglobina.

Referências:

• Genealogia da familia Fugate
• Trost, C.; Science, 82, november 1982, pp 35-39.